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Saccharoseintoleranz

Die Saccharoseintoleranz (oder der Saccharase-Isomaltase-Mangel / die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption) ist eine meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit, bei der normaler Haushaltszucker (Saccharose) schlecht bis gar nicht vertragen wird.

Es handelt sich hierbei um eine Enzym-Mangel-Erkrankung des Dünndarms (primäre Form). Das Enzym für den Abbau von Saccharose (Haushaltszucker) und Maltose (Malzzucker) arbeitet nicht richtig. Es ist zwar vorhanden, aber nicht aktiv. Es verliert noch in der Reifephase sozusagen den Boden unter den Füßen - sprich den Kontakt zur Zellmembran - und wird in den Dünndarm ausgeschieden. [1] Die beiden Zucker können daher nicht aufgenommen werden, gelangen in den Dickdarm und werden dort durch Bakterien zu Kohlendioxid und Wasser verbrannt. Die Folgen sind Durchfall, Bauchkrämpfe, Erbrechen und Unwohlsein.

Die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption zeigt sich meistens erst ca. ab dem 6. Lebensmonat, da hier durch die Beikost erstmalig Zucker aufgenommen wird.

Die Symptome variiren von schweren Symptomen wie Wachstumsstörungen, Dehydrierung oder explosivem Durchfall, zu milderen Symptomen die vieleicht erst im Erwachsenenalter bemerkt werden 6).

Es gibt aber auch eine sekundäre Form: Hier ist die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption die Folge einer Darmentzündung oder anderer Schäden an der Darmschleimhaut (zum Bsp. durch Antibiotika, ...). Auch als Folge von Zöliakie Zöliakie kann sie auftreten.

Synonyme und Häufigkeit

Disaccharid Intoleranz I = kongenitale Saccharose (=Sucrose)-Isomaltose-Malabsorption = kongenitale Sucrose Intoleranz = Saccharase-Isomaltase Mangel

Die Häufigkeit (primäre Form) wird in Europa mit etwa 0,05% bis 0,2% der Bevölkerung angegeben, bei den Inuit oder anderen zirkumpolaren Völkern geht man von 3-10% Häufigkeit aus 2-5).

Quellen:
1) "Journal of Clinical Investigation" (Jacob et al., 106:281-287 (2000))
2) Peterson M, Herber R. Intestinal sucrase deficiency. Trans Assoc Am Physicians 1967; 80:275–283.
3) Welsh J, Poley J, Bhatia M, et al. Intestinal disaccharidase activities in relation to age, race, and mucosal damage. Gastroenterology 1978; 75:847–855.
4) Bell R, Draper H, Bergan JG. Sucrose, lactose, and glucose intolerance in northern Alaskan Eskimos. Am J Clin Nutr 1973; 26:1185–1190.
5) Ellestad-Sayad J, Haworth J, Hildes J. Disaccharide malabsorption and dietary patterns in two Canadian Eskimo communities. Am J Clin Nutr 1978; 31:1473–1478.
6) Uhrich, Stefanie; Wu, Zaining; Huang, Jie-Yu; Scott, C. Ronald; Four Mutations in the SI Gene Are Responsible for the Majority of Clinical Symptoms of CSID; Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition: November 2012 - Volume 55 - Issue - p S34–S35

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