Die Saccharoseintoleranz (oder der Saccharase-Isomaltase-Mangel / die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption) ist eine meist autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit, bei der normaler Haushaltszucker (Saccharose) schlecht bis gar nicht vertragen wird.

Es handelt sich hierbei um eine Enzym-Mangel-Erkrankung des Dünndarms (primäre Form). Das Enzym für den Abbau von Saccharose (Haushaltszucker) und Maltose (Malzzucker) arbeitet nicht richtig. Es ist zwar vorhanden, aber nicht aktiv. Es verliert noch in der Reifephase sozusagen den Boden unter den Füßen - sprich den Kontakt zur Zellmembran - und wird in den Dünndarm ausgeschieden. ^[1] Die beiden Zucker können daher nicht aufgenommen werden, gelangen in den Dickdarm und werden dort durch Bakterien zu Kohlendioxid und Wasser verbrannt. Die Folgen sind Durchfall, Bauchkrämpfe, Erbrechen und Unwohlsein.

Die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption zeigt sich meistens erst ab dem 6. Lebensmonat, da hier durch die Beikost erstmalig Zucker aufgenommen wird.

Es gibt aber auch eine sekundäre Form: Hier ist die Saccharose-Isomaltose-Malabsorption die Folge einer Darmentzündung oder anderer Schäden an der Darmschleimhaut (zum Bsp. durch Antibiotika, ...). Auch als Folge von Zöliakie kann sie auftreten.

Synonyme und Häufigkeit

Disaccharid Intoleranz I = kongenitale Saccharose (=Sucrose)-Isomaltose-Malabsorption = kongenitale Sucrose Intoleranz = Saccharase-Isomaltase Mangel

Häufigkeit (primäre Form): 1 zu 222.900

Quellen:
NMI-Portal (Edburg Edlinger, Alexander Osl)
[1] "Journal of Clinical Investigation" (Jacob et al., 106:281-287 (2000))